מקורו של המונח "אוסטיאופורוזיס" בשפה היוונית: "אוסטיאו"- עצם, ו"פורוזיס"- מחוררת. אוסטיאופורוזיס היא מחלה של כלל השלד, המאופיינת במסת עצם נמוכה ובאיבוד רקמת העצם. מצב זה עלול לגרום לעלייה בשבירות העצם, ולעלייה בשכיחות הסיכון לשברים. תהליך האוסטיאופורוזיס הוא תהליך שקט, המתרחש לאורך זמן ללא סימנים מקדימים. בתקופה שקטה זו יכולים להתרחש תהליכים של אובדן מסת העצם, אפילו עד כ-30%, מבלי שנהיה ערים לכך.
השלב הבא הוא השלב שבו מופיעים השברים, בעיקר בחוליות עמוד השדרה, הירכיים והצלעות.
בגופנו 206 עצמות המשמשות תמיכה מבנית לגוף, גורם מחבר לשרירים, והגנה על איברים פנימיים. העצם היא רקמה קשה, חיה וגדלה ומהווה מאגר למינרלים ורכיבים תזונתיים, וכמו כן מקום לייצור תאי דם. העצם מורכבת מרשת של סיבי רקמת חיבור (קולגן), חלבון ומינרלים כמו סידן וזרחן, המעניקים לעצם את חוזקה. ישנם תאים שנקראים אוסטיאובלסטים, שהם תאים בוני עצם, וישנם תאים הנקראים אוסטיאוקלסטים- תאים מפרקי רקמת עצם. במהלך החיים מתרחשים באופן רציף תהליכים טבעיים של בנייה ופירוק של רקמת העצם. חילוף החומרים תלוי באספקת חלבונים, ויטמינים ומינרלים מהמזון אותו אנו אוכלים. מחלת האוסטיאופורוזיס מתפתחת כאשר תהליכי הרס העצם מתרחשים במהירות ובעודף ניכר על תהליכי הייצור והבנייה שלה.
כיום ידועות שתי צורות למחלת אוסטיאופורוזיס ראשונית: האחת,בנשים לאחר גיל הבלות, והשנייה- אוסטיאופורוזיס השייכת לגיל, ומופיעה בקרב בני 70 ומעלה. מחלת העצמות בחולי CF (C.FBD) תוארה לראשונה בשנת 1979. ירידה בצפיפות העצם ועלייה בשכיחות השברים, מתוארים בספרות כסיבוכים של מחלת ה-CF . חולי CF, אשר סובלים מאוסטיאופורוזיס ועוברים פיזיותרפיה מידי יום באזור בית החזה, עלולים לסבול משברים בצלעות, אשר יובילו לאי יכולתם לכייח כיאות, ולירידה משמעותית בתפקודי הריאות.
ניתן לאבחן אוסטיאופורוזיס בקלות ולטפל במצב, אם קיימת מודעות וערנות לתופעה.
סיבות לירידה בצפיפות העצם בחולי סיסטיק פיברוזיס
חסרים תזונתיים
חסרים תזונתיים הנגרמים כתוצאה מהדברים הבאים: אי ספיקת לבלב הקיימת ב-85% מחולי ה-CF, וגורמת למחסור בהפרשה של אנזימי לבלב וביקרבונט, מצב אשר לא תמיד מתוקן לגמרי ע"י מתן אנזימי לבלב.
מאזן אנרגיה שלילי- המחלה הריאתית גורמת לאיבוד תיאבון בעיקר בזמן התלקחות, ולעלייה בהוצאה האנרגטית עקב התהליך הדלקתי. ככל שתפקודי הריאות של החולים ירודים, קיימת עלייה משמעותית בהוצאה האנרגטית הבסיסית, ונוצר מצב של חסר בחלבון, בסידן ובוויטמין D, הדרושים לבניית עצם.
תת ספיגה של ויטמינים- מסיסי שומן ביניהם גם ויטמין D, וויטמין K, החשובים לבניית עצם.
שימוש בסטרואידים
שימוש ממושך בסטרואידים דרך הפה או דרך הוריד, גורם לירידה במסת העצם עקב הפרת האיזון בין בניה להרס מסת העצם, לטובת הגורמים האחראים לפרוק רקמת העצם.
חסר פעילות גופנית
פעילות גופנית מביאה לשיפור בצפיפות העצם. במצבים של חוסר בפעילות גופנית, יורדת צפיפות העצם הפעילות צריכה להיות נושאת משקל, וכך נוצר גירוי לתאים הבונים ומוסיפים מסה לעצם.
ציטוקינים
ציטוקינים הינם חומרים המופרשים ע"י מערכת החיסון בגוף כתגובה לתהליך דלקתי. במחלת ה-CF מופרשים רמות גבוהות של ציטוקינים, אשר מפרים את האיזון בין בנייה להרס מסת העצם לטובת הגורמים האחראים לפרוק רקמת העצם.
התבגרות מינית מאוחרת
ידוע כי התפתחותם המינית של חולי ה-CF מתמהמהת לעומת ילדים אחרים בגילם.
הרמות הנמוכות של הורמוני המין בחולי CF קשורים למנגנונים אוסטיאופורטיים, דרך מעורבות ציטוקינים.
גורמים אלו מעלים את הסיכון לשברים פתולוגיים, גיבנת ושינויים מבניים בעמוד השדרה.
אבחנה
ההתמודדות היעילה ביותר עם המחלה היא מניעתה ע"י גילוי מוקדם וטיפול, בדיקת צפיפות העצם היא בדיקה שאינה מסוכנת, ואינה כרוכה בכאב או באי נעימות. הבדיקה יכולה לאבחן את המחלה כבר בשלביה המוקדמים, לאפשר מעקב אחרי השפעת הטיפול, ולחזות את הסיכון להתפתחות שבר על רקע אוסטיאופורוטי.
הבדיקה נקראת בדיקת צפיפות העצם, והיא מתבצעת ע"י מכשיר בשם :
Dual Energy X-ray Absorptiometry או בראשי תיבות- DEXA. ההמלצה היא להיבדק אחת לשנה החל מגיל 10.
המכשיר מבוסס על קרינת רנטגן בעוצמה נמוכה מאוד, ולכן ניתן לבצע את הבדיקה גם במהלך ההיריון. צפיפות העצם המתקבלת בבדיקה מושווית לערך הממוצע התקין לגיל, וכך נקבע הצורך בטיפול.
הבדיקה נמשכת כ- 20 דקות, שבהן המטופל שוכב על גבי המיטה, בעוד המכשיר סורק את חוליות הגב המותניות, האמה ועצמות אגן הירכיים, ומודד את צפיפות העצם באזורים אלו.
ארגון הבריאות העולמי WHO הגדיר קריטריונים לחומרת המחלה:
בין 0 ל- (1-) סטיית תקן = מצב תקין
בין (1-) ל- (2.5-) סטיית תקן = צפיפות עצם ירודה עם עלייה קלה בסיכון לפתח שבר (אוסטאופניאה).
מתחת ל- (2.5-) סטיית תקן = אוסטיאופורוזיס
דרכי הטיפול באוסטאופורוזיס
תזונה
הסידן הינו המינרל העיקרי ברקמת העצם, ומהווה כשני שלישים ממשקלה. יש להקפיד על צריכה מספקת של סידן מגיל צעיר, ועד לאמצע שנות העשרים, שבהן מגיעה מסת העצם לשיאה, ונקבע חוזק העצם. לאחר גיל זה יש להמשיך ולצרוך סידן על פי ההמלצות, כדי לשמר את חוזק העצם, ולאפשר את החילוף התמידי של הרקמה ע"י הגורמים ההורסים רקמה ישנה והגורמים הבונים רקמה חדשה. במצבים שונים עולה הצורך בסידן, כגון במהלך ההיריון, בתקופת הגיל השלישי וכדומה. עם צריכת הסידן, יש לשים לב גם לצריכת ויטמין D, ויטמין מסיס שומן, המסייע בספיגתו של הסידן במעי ולכניסתו לעצם. מלבד שני מרכיבים מרכזיים אלו מכילה העצם מינרלים נוספים ויסודות קורט.
רכיבים אלו כגון, זרחן, פלואור, מגנזיום ואבץ, נמצאים במזונות אותם אנו אוכלים: פירות, ירקות, מוצרי חלב, מוצרי בשר וכדומה, ודרושה לגוף כמות קטנה מהם.
פעילות גופנית
יש להקפיד על פעילות גופנית רציפה ויומיומית, כמו פעילות נושאת משקל והתנגדות המגרה תהליך יצירת עצם.
הפעילות כוללת בין השאר: הליכה, רכיבה על אופניים, משקולות וריצה.
פעילות זו יוצרת גירוי לבניית העצם ע"י העברת עומסים דרכה. ככל שהכוחות המופעלים חזקים יותר ושיעור המעמס גבוה יותר, כך גדלה צפיפות העצם.
בנוסף, שיפור הכושר הגופני בעזרת תרגילי המעמס וההתנגדות מחזק את השרירים, את שיווי המשקל ואת הקואורדינציה.
חשוב לזכור כי יש להתאים את העומס למשקל המתעמל ולמבנה גופו, וכן ליכולתו הפיזית. יתרונות השימוש במשקולות לילדים מתחת לגיל 12 עדיין אינם מוחלטים ומוסכמים: בתקופה זו מתרחש תהליך של צמיחת העצמות ושינוי בצפיפותן, כחלק מתהליך גדילה טבעי. לגבי נושא זה יש להתייעץ עם הפיזיותרפיסט או הפיזיותרפיסטית באחד המרכזים.
תרופות
– תוספת של סידן, וויטמין D.
– ביספוספונאט כגון: פוסלן FOSALAN)) או אקטונל (ACTONEL)- תרופה המפחיתה את איבוד הסידן מהעצם, ומעלה את צפיפות העצם ע"י שיפור ספיגת הסידן ושאר המינרלים לתוכה. התרופה ניתנת דרך הפה פעם בשבוע, על קיבה ריקה, שעתיים לפני האוכל.
– במצבים קשים יותר ניתנת התרופה ארדיה (AREDIA) דרך הווריד, אחת לשלושה חודשים.
סוגי הטיפול התרופתי נקבע בהתאם לתוצאות בדיקת צפיפות העצם.
מאת: האחות שושי ערמוני והתזונאית הילה אלישר-עירון ממרכז CF בהדסה הר הצופים