מושגי יסוד
הלבלב – ממוקם בבטן המרכזית העליונה (מאחורי הקיבה) ולו שתי קבוצות תפקידים עיקריות:
1. הפרשת "מיצי עיכול" (אנזימים) האחראים לפירוק חלבונים ושומנים במזון המתעכל.
2. הפרשת הורמונים – בעיקר אינסולין וגלוקגון, המופרשים מקבוצות תאים בתוך הלבלב המכונות "איי לנגרהנס".
האינסולין – מופרש בתגובה לעלייה ברמת הסוכר בדם לאחר אכילת פחמימות. האינסולין מהווה "מפתח " לכניסת הגלוקוז לתאי הגוף, וכך מאפשר לתאי הגוף להשתמש בסוכר כמקור אנרגיה. האינסולין גם מעודד יצירת רקמת חלבון ורקמת שומן.
CFRD
סוכרת המופיעה בחולי CF. זוהי צורה מיוחדת של סוכרת ששונה גם מסוכרת הנעורים וגם מסוכרת "מסוג 2" שמופיעה בדר"כ באנשים מבוגרים.
את ה- CFRD ניתן לחלק ל- 4 דרגות:
1. סבילות תקינה לסוכר – ערכי סוכר תקינים גם בצום וגם לאחר שתייה של תמיסת סוכר מרוכזת (ערכי הסוכר בצום קטנים מ- 110 מ"ג האחוז, וערכי הסוכר לאחר העמסת סוכר קטנים מ- 140 מ"ג האחוז).
2. הפרעה בסבילות לסוכר – מצב "טרום-סוכרת" שבו ערכי הסוכר לאחר העמסת סוכר מוגברים במידה קלה (בטווח של 200-140 מ"ג האחוז).
3. CFRD without fasting hyperglicemia – סוכרת "שלא בצום" – מצב שבו ערכי הסוכר בצום תקינים, אך לאחר העמסה ערכים מוגברים במידה משמעותית (כלומר, גדולים מ- 200 מ"ג האחוז).
4. CFRD with fasting hyperglicemia – סוכרת "בצום" – ערכי הסוכר מוגברים גם בצום וגם לאחר העמסת סוכר (בצום גדולים מ- 126 מ"ג האחוז, ולאחר העמסה גדולים מ- 200 מ"ג האחוז).
כיצד מתפתחת סוכרת בחולי CF ?
הפגם הגנטי בגן ה- CFTR (תעלת הכלור) משפיע על תכולת המלחים וצמיגות ההפרשות בריאות, על דרכי העיכול, על הלבלב האקסוקריני, ועל מערכת הרבייה.
ההפרשות הצמיגות גורמות לנזק חסימתי לאברים אלו. כתוצאה מכך, רקמת הלבלב מוחלפת ע"י שומן ורקמת צלקת, ומתרחש הרס של "איי לנגרהנס" בלבלב עם פגיעה בהפרשת האינסולין.
בנוסף לחסר באינסולין, קיים בחולי CF גם מצב של עמידות לאינסולין, כלומר, שימוש לא יעיל של הגוף בכמויות האינסולין הקיימות. עמידות לאינסולין יכולה להופיע במיוחד בזמן זיהום ובזמן טיפול בגלוקו-קורטיקואידים (קורטיזול, פרדניזון). חשיפה מתמשכת לערכי סוכר גבוהים בדם (כלומר סוכרת שאינה מטופלת או אינה מאוזנת) יכולה אף היא לגרום למצב של עמידות לאינסולין. הסוכרת בחולי CF אינה מצב של "הכל או לא כלום", אלא ישנו מעבר המשכי ודו כיווני בין מצב תקין לבין סוכרת. במילים אחרות, יתכן מצב שבו חולה CF שרמות הסוכר בדמו תקינות בדר"כ, יפתח עמידות לאינסולין בזמן אשפוז (עקב זיהום או טיפול בפרדניזון). במצב מסוג זה הגוף משתמש באינסולין בצורה יעילה פחות שבעקבותיה יכולה להופיע אי סבילות לסוכר ואף סוכרת ממש. לאחר החלמה יהיה שיפור בעמידות לאינסולין ואז יחזרו גם ערכי הסוכר לערכים תקינים.
מהי שכיחות של CFRD ?
הגיל הממוצע של הופעת CFRD הוא בין 18 ל- 21 שנים.
מריכוז הדיווחים שהגיעו ממרכזים גדולים השכיחות נחלקת כך:
ילדים (עד גיל 10) – עד 10%.
מתבגרים (19-10) – 25%-12.
מבוגרים (מעל גיל 20) – 50%-30.
בערך לשני שליש מחולי הסוכרת ישנם ערכי סוכר תקינים בצום (כלומר נגלה את הסוכרת רק אם נבצע בדיקה של העמסת סוכר או נבדוק את רמות הסוכר בדם לאחר ארוחה עשירה בפחמימות).
תסמינים וטיפול ב CFRD
סימנים של CFRD
CFRD מופיעה לרוב בצורה איטית והדרגתית וניתן להחמיץ את קיום המחלה במשך זמן רב. סימנים מחשידים ל- CFRD הם:
1. שתיה והשתנה מרובות.
2. ירידה במשקל או קושי לעלות במשקל למרות טיפול תזונתי טוב.
3. הפרעה בצמיחה לגובה או בהתבגרות המינית.
4. החמרה לא מוסברת בתפקודי הריאות.
למה חשוב לטפל ב- CFRD ?
כמו בכל סוכרת אחרת גם ב- CFRD יכולים להופיע סיבוכים הנובעים מפגיעה בכלי הדם. מדברים על סיבוכים "מיקרו-וסקולרים" הנובעים מפגיעה בכלי הדם הקטנים ומתבטאים בפגיעה בעיניים ובכליות ועל סיבוכים "מקרו-וסקולרים" הנובעים מפגיעה בכלי הדם הגדולים ויכולים להתבטא בפגיעה באספקת הדם ללב ולמוח. סיבוכים אלו מופיעים לרב שנים לאחר פרוץ המחלה וניתן למנוע אותם כמעט לחלוטין כאשר הסוכרת מטופלת כראוי. בנוסף לכך, בחולי CF לסוכרת השפעה ישירה על מהלך מחלתם. CFRD שאינה מטופלת יכולה להתבטא בפגיעה בתפקודי הריאות ובמצב התזונתי ואף להשפיע על התחלואה והתמותה לטווח ארוך.
הטיפול ב- CFRD
הצוות המטפל כולל את רופא הריאות (פולמונולוג), אנדוקרינולוג, אחות סוכרת, דיאטנית והצוות התומך (עו"ס ופסיכולוג).
כמו בכל סוג אחר של סוכרת, הטיפול מבוסס על השילוש של טיפול תרופתי, תזונה מתאימה ופעילות גופנית.
צעד ראשון בטיפול הוא ניטור רמת הסוכר בדם, כלומר, מדידת רמת הסוכר בדם במכשיר ביתי 4-3 פעמים ביום, כדי שניתן יהיה התאים את הטיפול התרופתי לרמת הסוכר בדם. כיום קיימים מכשירים חדשים לניטור הסוכר שמשתמשים בטיפת דם מזערית והכאב או אי הנוחות שבשימוש בהם מינימלי.
מכשיר נוסף בו אנו משתמשים כיום הוא ה Glucoensor , זהו מכשיר שמנטר את רמת הסוכר בדם באופן רציף במשך 72 שעות, ומספק מידע רב יותר על רמות סוכר בדם במשך היממה.
הטיפול התרופתי ב- CFRD
הטיפול המומלץ ב- CFRD הוא הזרקת אינסולין.
טיפול תרופתי דרך הפה (כמו בסוכרת הנפוצה במבוגרים) אינו מומלץ על פי הקווים המנחים של איגוד ה- CF בארה"ב וזאת הן עקב מיעוט ניסיון עם טיפול זה בחולי CF, והן משום שמתוך הבנת המנגנון בו נגרמת CFRD הטיפול באינסולין נכון יותר.
בכנס האחרון של Cystic Fibrosis Foundation שנערך באוקטובר 2004 ב- Saint Louis, דווח על מחקר רב מרכזי גדול שמתבצע כעת בארה"ב הבודק את יעילות הטיפול התרופתי דרך הפה בחולי CFRD בשלבים מוקדמים של הסוכרת.
עקרונות הטיפול באינסולין ב- CFRD
הטיפול מבוסס על שילוב של אינסולין ארוך טווח שתפקידו לספק את צריכת האינסולין הבסיסית (כלומר רמת אינסולין בסיסית שקיימת בגוף גם כשאיננו אוכלים), ואינסולין קצר טווח שתפקידו למנוע את עליית רמת הסוכר לאחר הארוחות.
סוגי אינסולין ארוך הטווח שנמצאים בשימוש בישראל הם: HUMULIN-N ו- INSULOTARD המוזרקים פעמיים ביום בבוקר ובערב, ו- LANTUS שלרוב מוזרק פעם אחת ביום בערב.
סוגי אינסולין קצר טווח שבשימוש בישראל הם: ACTRAPID ,HUMULIN-R, HUMALOG ו- NOVORAPID. אינסולין קצר מוזרק לרוב לפני כל ארוחה. כאשר מינון האינסולין המוזרק תלוי ברמת הסוכר בדם ובהרכב הארוחה.
לכל אחד מסוגי האינסולין יתרונות וחסרונות משלו, והשילוב המתאים לכל מטופל תלוי באופי הסוכרת ובסגנון החיים האישי. עקרונית, ניתן בדר"כ "לקנות" גמישות רבה יותר בסדר היום ובהרכב הארוחות על ידי הזרקת אינסולין פעמים רבות יותר במשך היום.
שיטה נוספת לטיפול באינסולין היא שימוש במשאבת אינסולין. משאבת האינסולין היא מכשיר שגודלו כגודל מכשיר טלפון נייד זעיר, המסוגלת להזרים את האינסולין שבתוכה דרך צינורית דקה לפרפרית זעירה המוחדרת מתחת לעור. המשאבה מזרימה במשך היום מינון אינסולין בסיסי (המחליף את הזרקת האינסולין ארוך הטווח), כאשר לפני הארוחות מתכנתים את המשאבה להזריק תוספת אינסולין לפי רמת הסוכר בדם והרכב הארוחה. המשאבה למעשה מחכה בצורה טובה יותר את הפרשת האינסולין הפיזיולוגית, ומאפשרת גמישות מרבית בסדר היום.
הטיפול התזונתי ב- CFRD
בניגוד לחולי סוכרת מסוגים אחרים הרי שבחולי CF ישנה חשיבות עליונה להקפדה על אספקה קלורית, ולכן ההנחיות התזונתיות שונות בהשוואה לחולי סוכרת "רגילים".
כעיקרון, ניתן לצרוך את כל סוגי המזון (כולל מאכלים המכילים סוכרים), למעט שתייה מתוקה, חשוב להקפיד על זמני ארוחות מסודרים, כשהשאיפה היא לשלוש ארוחות עיקריות ביום (בוקר, צהרים וערב) ועוד שתיים-שלוש "ארוחות חטיף" קלות יותר.
בארוחה עצמה מומלץ לשלב את קבוצות המזון השונות ולדאוג תמיד לשלב פחמימות עם חלבונים ו/או שומנים. לדוגמא: ללחם או קרקרים נוסיף גבינה, ולפרי נשדך יוגורט או אגוזים.
שיטת ספירת הפחמימות מאפשרת להתאים באופן מיטבי את כמות האינסולין המוזרקת לכמות הארוחה, ובכך לאפשר גמישות מקסימלית בתפריט תוך שמירה על איזון הסוכרת. ניתן ללמוד ספירת פחמימות מהדיאטנית במרפאת ה- CF או במרפאת הסוכרת.
מאת: ד"ר דלית מודן – היחידה לאנדוקרינולוגיה וסוכרת נעורים ביה"ח לילדים -אדמונד ולילי ספרא בתל השומר.
