תזונה

מהם אנזימי לבלב?

המזון המגיע לגופנו אינו נספג כפי שהוא. כדי לאפשר ספיגה, האוכל שאנו צורכים מפורק ליחידות קטנות של חלבון, שומן ופחמימות. אנזימי לבלב (pancreas, פנקריאס) הם חלבונים, המופרשים על ידי הלבלב באופן טבעי. הם מפרקים את המזון שנצרך ובכך מסייעים לספיגת שומנים, חלבונים ועמילנים. מחסור באנזימי עיכול יוביל לפגיעה בספיגת המזון.
אנזימי עיכול מופרשים ממקומות נוספים, כמו בלוטות הרוק. אולם, הלבלב הוא המקור העיקרי לאנזימים המפרקים שומן. במרבית המטופלים עם סיסטיק פיברוזיס, הלבלב נפגע ואינו יכול להפריש את האנזימים הדרושים לעיכול. כתוצאה מכך, חלה פגיעה בספיגת שומנים וחלבונים. המזון שאינו מעוכל מופרש מהגוף ללא שימוש, בעוד שהמטופל סובל מכאבי בטן, נפיחות, גזים, עוויתות, יציאות שומניות ואיבוד משקל. למרות שניתן לזהות ירידה בפעילות הלבלב כבר בשלב מוקדם, יחסית, עיקר הסימנים יופיעו רק לאחר איבוד של כ-90 אחוז מפעילות הלבלב. כאשר מדובר בפגיעה מתונה, המטופל עשוי לסבול מתסמינים קלים בלבד, המתבטאים בפעילות מעיים תקינה, לכאורה.
הפגיעה בהפרשת אנזימי הלבלב עשויה להוביל לתת ספיגה של ויטמינים מסיסי שומן (A,D,E,K). מצב זה עשוי לגרום, בהמשך, לתת משקל, לעיכוב גדילה בילדים, להיווצרות מחלות עצם, פגיעה בראיית לילה ועוד. 

באילו צורות ניתן לצרוך את אנזימי הלבלב?

בארץ, משווקים אנזימי הלבלב תחת השם המסחרי קריאון (creon). כרגע משווקים שני מינונים: 10,000 יחידות ו-25,000 יחידות. מינון נוסף, של 4,000 יחידות, אושר בישראל, אך עדיין לא משווק מסיבות שונות. המינון נקבע לפי תכולת הליפאז (האנזים מפרק השומן) בכול קפסולה. אולם, כל קפסולה מכילה גם עמילאז (אנזים המפרק פחמימות) ופרוטאז (אנזים מפרק חלבונים).
האנזימים ארוזים בתוך הכמוסות כגרגירים קטנים המצופים בחומר, המגן עליהם מפני פירוק בסביבה החומצית של הקיבה. חומר זה מתמוסס כאשר הגרגיר נחשף לסביבה הבסיסית של המעי. בצורה זו, יעילותם של האנזימים נשמרת עד להגעה לאתר שבו הם אמורים לפעול, ונמנע גירוי של הקיבה כתוצאה מחשיפה אליהם. 

מהם המינונים בהם יש ליטול אנזימי לבלב?

המינון מותאם באופן אישי לכול מטופל, בהתאם למשקל, לגיל, לתסמינים ולתזונה האופייניים לו. בכול מקרה, יש להתייעץ עם הדיאטנית לקביעת המינון המתאים.
עם זאת, קיימים קווי מנחה כלליים להתאמת המינון של קריאון. קיימות שלוש אפשרויות להתאמה של המינון במבוגרים ובילדים שגילם מעל ארבע שנים. את כמות התרופה קובעים בהתאם לאחד מתוך הפרמטרים הבאים: תכולת השומן במזון הנצרך, כמות יומית לפי משקל גוף, מינון פר ארוחה בהתאם למשקל גוף.
• מינון פר ארוחה – על פי רוב, המינון ההתחלתי למבוגרים ולילדים מעל גיל ארבע שנים עומד על 500 יחידות לקילוגרם משקל גוף לארוחה. כלומר, המינון ההתחלתי במטופל השוקל 40 קילוגרם, יעמוד על 20,000 יחידות (שתי כמוסות במינון 10,000 יחידות). בנטילה של חטיף, יש להוסיף מחצית המינון, כלומר 10,000 יחידות (כמוסה אחת במינון זהה).
מינון זה ניתן לשנות בהתאם לסימנים הקליניים (שלשולים, צואה שומנית וכדומה). את השינויים יש לבצע בהדרגה, אחת למספר ימים, במטרה לאפשר הערכה של התגובה. המינון המקסימלי המומלץ עומד על 2,500 יחידות לקילוגרם משקל גוף מדי ארוחה. כלומר, אותו מטופל ששוקל 40 קילוגרם, אמור לצרוך כמות מרבית של 100,000 יחידות לארוחה (שהן ארבע כמוסות קריאון 25,000). בנטילה של חטיף, יש להוסיף מחצית המינון, כלומר 50,000 יחידות (שתי כמוסות במינון זהה).
• מינון לפי משקל המטופל – עד 10,000 יחידות לקילוגרם משקל גוף, ליום. מינון זה מתייחס לצריכה של 3 ארוחות ביום, לצד 2-3 חטיפים בינהן. כלומר, מטופל השוקל 40 קילוגרם צריך לקבל לכל היותר 400,000 יחידות ביום (16 כמוסות קריאון 25,000). כאשר מחלקים כמות זאת במספר הארוחות, מתקבלות ארבע כמוסות לארוחה, בתוספת 1-2 כמוסות למנת ביניים.
• תכולת השומן במנה – מקסימום 4,000 יחידות על כל גרם שומן מהמזון. כאן, כביכול, לא מתייחסים לנתוניו האישיים של המטופל. אבל, כמובן, שכמות השומן בתזונה צריכה להתאים לדרישות התזונתיות, ואלו מוכתבות על ידי הגיל והמשקל. 

כיצד מחשבים את הכמות לתינוקות?

המינון ההתחלתי הוא 1,000 יחידות לקילוגרם בכל האכלה בפורמולה או חלב אם (גם אם הכמות הסופית אינה ידועה, או נמוכה מ-120 מיליליטר). בדרך כלל, תינוקות הניזונים מחלב יקבלו 2,000-4,000 יחידות לבקבוק של 120 מיליליטר (פורמולה או חלב אם). על מנת להימנע ממינון יתר, יש לפתוח את הכמוסה ולחלק את הגרגרים. המינון המרבי הינו 10,000 יחידות לקילוגרם ליום. כלומר, תינוק ששוקל 6 קילוגרמים צריך לקבל עד 60,000 יחידות ליום. 

מינון לילדים בגילאים 1-4 שנים

בילדים מעל גיל שנה שמשקלם מעל 8 קילוגרם, המינון ההתחלתי מחושב לפי 1,000 יחידות לקילוגרם לארוחה, כלומר, ילד ששוקל 10 קילוגרם צריך לקבל קפסולה אחת של 10,000 יחידות. המינון יכול לעלות עד 2,500 יחידות לקילוגרם לארוחה (כלומר, 25,000 יחידות לארוחה), או 10,000 יחידות לקילוגרם ביום, או 4,000 יחידות לגרם שומן במזון. 

כיצד יש ליטול אנזימי לבלב?

• חשוב ליטול את התכשיר עם כל מזון שומני. אין צורך לקחת אנזימים עם מיצים ופירות.
• יש ליטול את התכשיר בראשית הארוחה. ניתן לחלק את כמות הכדורים בין תחילת הארוחה, האמצע והסוף, או ליטול 2/3 מהכמות בראשית הסעודה ו-1/3 בסיומה.
• אין לכתוש או ללעוס את הכמוסה.
• אין להשהות את הכמוסה בפה מעבר לזמן הדרוש לבליעתה.
• יש להקפיד על שתייה מרובה. 

ומה לגבי מי שאינו יכול לבלוע כדורים?

ניתן לפתוח את הכמוסות. את התוכן ניתן לבלוע כמו שהוא, בכפית, או לערבב במזון רך וחומצי (כמו רסק תפוחים) או במשקה חומצי (מיץ תפוזים, למשל). יש להקפיד שחום המזון או המשקה יהיה בטמפרטורת החדר לכול היותר. יש לבלוע את התרופה באופן מיידי לאחר הערבוב. מיד לאחר מכן יש לשתות מים או מיץ, על מנת לוודא שכול התכשיר נבלע.
כאשר נותנים קריאון לתינוקות, אין לערבב את החומר עם חלב אם או עם פורמולה. יש לפתוח את הכמוסה ולערבב את תוכנה עם מעט מזון רך, פושר וחומצי (רסק תפוחים או אגסים). לאחר מכן יש לתת לתינוק לשתות חלב אם או פורמולה. 

אנזימי לבלב והשימוש בגסטרוסטום

כאשר מקבלים בהזנה אנטרית מזון רפואי בעל רכיב שומני, יש ליטול גם אנזימי לבלב. יש להתייעץ עם דיאטנית, על מנת שתתאים את המינון באופן אינדיבידואלי. 

לאילו תופעות לוואי יש לצפות במהלך השימוש?

בסך הכול, השימוש בתכשיר נסבל היטב. בין תופעות הלוואי הנפוצות, הופיעו כאבי בטן, בחילות, עצירות, שלשולים ואי נוחות בבטן. יש לתת את הדעת למספר תופעות לוואי נדירות אך חשובות:
• Fibrosing colonopathy – התעבות של דופן המעי וירידה בתנועתיות, הגורמות לכאבי בטן, הקאות, אי נוחות ועצירות. זוהי תופעה נדירה, שהופיעה בדרך כלל בילדים שצרכו לאורך זמן ממושך מינונים גבוהים (מעל 6,000 יחידות לקילוגרם לארוחה). מסיבה זו, אין לעלות על המינון המומלץ ללא פיקוח רפואי מתאים.
• גירוי של הריריות: כתישת תוכן הקפסולה ולעיסתה, או ערבוב התכולה עם מזון לא מתאים, עלול לגרום להפעלה מוקדמת של האנזימים. כתוצאה מכך, עשויים להיגרם גירוי של ריריות וירידה ביעילות האנזימים. 

הנחיות נוספות

• התכשיר טוב לשימוש עד שלושה חודשים מרגע הפתיחה או עד תאריך התפוגה (המוקדם מבין השניים).
• יש לאכסן את הכדורים במקום קריר ויבש (לא בחדר הרחצה או ברכב).
• יש ליטול קריאון גם במהלך צום, במטרה למנוע חסימת מעיים. המינון: כמוסה אחת, מדי 3-4 שעות.

תוספי מזון

רבים מהחולים אינם מסוגלים להגיע לכמות הקלוריות לה גופם זקוק על מנת לעלות במשקל או לשמור על משקל גוף תקין. במקרים כאלו ממליצים על תוספת קבועה בכל יום של תוסף מזון.

תוספי המזון הם משקאות עתירי קלוריות אשר מותאמים גם לשתייה וגם למתן דרך הגסטרוסטומי.
חלקם מפורקים למרכיבים הבסיסיים ביותר של אבות המזון כדי שלא יהיה צורך בעיכולם, ואז אין צורך במתן אנזימי לבלב יחד עמם (פורמולות אלמנטליות ).
חלקם אינם מפורקים אלא פשוט מכילים ריכוז גבוה של קלוריות בנפח קטן, עמם יש לקחת אנזימי לבלב ( פורמולות פולימריות ).

תוספים תזונתיים בהם משתמשים בארץ

אנשור (Ensure): פחיות של 250 מ"ל עם נוזל בטעמים שונים ( וניל, תות, שוקולד,קפה ) , בכל 100 מ"ל יש 106 קק"ל, 3.72 גרם חלבון, 3.72 גרם שומן, ו- 14.5 גרם פחמימות .
אנשור פלוס (Ensure plus): פחיות של 250 מ"ל עם נוזל בטעמים שונים ( וניל, תות, שוקולד, קפה ), בכל 100 מ"ל יש 150 קק"ל, 5.49 גרם חלבון, 5.33 גרם שומן, ו- 20 גרם פחמימות.
פולמוקר ( pulmocare): פחיות של 250 מ"ל , בכל 100 מ"ל יש 150 קק"ל, 6.26 גרם חלבון, 9.21 גרם שומן ( % MCT 20), 10.57 גרם פחמימות. טעם וניל.
ל-אלמנטל ( L-Emental): מגיע בצורת אבקה שיש לערבב במים. בכל 100 מ"ל יש 100 קק"ל, 3.8 גרם חלבון, 0.28 גרם שומן, ו- 20.5 גרם פחמימות. זוהי פורמולה מפורקת, אין צורך באנזימי לבלב.
פדיאשור (Pediasure)
נוטריין גוניור (Nutren Junior)

פחית שתיה מלאה ומאוזנת לילדים בגיל 1-10
מועשרת בשמן MCT (21%)
מכילה: 250 ק"קל, 7.5 גר’ חלבון, 12.4 גר’ שומן
בטעם וניל

נוטרן 1: פחית שתיה מלאה ומאוזנת, מועשרת בשמן MCT (25%)
מכילה: 250 ק"קל, 10 גר’ חלבון, 9.5 גר’ שומן. בטעם וניל

נוטריין 1.5 (Nutren 1.5): פחית שתיה מלאה ומאוזנת, מועשרת בשמן MCT (50%) מכילה: 375 ק"קל, 15 גר’ חלבון, 16.9 גר’ שומן. בטעם וניל.
נוטריין 2 : פחית שתיה מלאה ומאוזנת, מועשרת בשמן MCT (75%)
מכילה: 500 ק"קל 20 גר’ חלבון, 26 גר’ שומן. בטעם וניל.

פפטמן:
פחית שתיה סמיאלמנטלית למצבי תת ספיגה
מועשרת בשמן MCT (70%)
מכילה: 250 ק"קל, 10 גר’ חלבון, 9.8 גר’ שומן
בטעם וניל

סקנדישייק: אבקה שמערבבים עם מים או חלב ומכילה לאחר הכנתה עם חלב – בכל 100 מ"ל 200 קק"ל, 11 גרם חלבון, 30 גרם שומן, ו – 69 גרם פחמימות. נמצא בטעמים, וניל, שוקולד ותות. מחייב לקיחת אינזימים.
סקנדישייק – SCANDIPHARM
סקנדישייק – מוסיף משקל טעים לחיים.
סקנדישייק: הפתרון האידיאלי למצבי תת משקל.
סקנדישייק: אבקה להכנת שייק טעים עתיר קלוריות.
סקנדישייק: דחיסות קלורית כמעט כפולה משל כל מוצר אחר. בכל מנה 600 קלוריות.
סקנדישייק: מכינם ע"י הוספת תכולת השקית ל -240 מ"ל חלב או מים.
סקנדישייק: רגיל בטעם שוקו – וניל – תות שדה.
נטול לקטוז בטעם שוקו – וניל.
נטול סוכרוז, ממותק באספרטיים, טעם שוקו – וניל.

סקנדישייק מיקס:
אבקה להעשרה קלורית על בסיס מים או חלב. בכל שקית 85 גרם מכילה: כ-440 ק"קל 4 גר’ חלבון,21 גר’ שומן. בטעמים וניל, תות,שוקו וללא טעם

סקנדישייק מיקס:
סקנדישייק מיקס: מוסיף משקל טעים לחיים
סקנדישייק מיקס: הפתרון האידיאלי למצבי תת משקל
סקנדישייק מיקס: אבקה להכנת שייק טעים עתיר קלוריות
סקנדישייק מיקס: דחיסות קלורית כפולה משל כל מוצר אחר: 600 ק"קל על בסיס חלב
סקנדישייק מיקס: בטעמים וניל, תות וללא טעם

מגאפרם, ת.ד: 519 הוד השרון ,45105
טל: 09-7604596

שתיית מים ותוספת מלחים בקיץ

לפניך שאלות ותשובות המסבירות את חשיבות שתיית המים ותוספת המלחים במטופלים עם סיסטיק פיברוזיס. בכל שאלה נוספת, אנא פנה/י למרפאה להמשך ייעוץ.

למה דווקא עם סיסטיק פיברוזיס צריך להקפיד יותר על שתיית מים ותוספת מלחים בקיץ?
הקיץ בישראל הוא חם ולח מאוד. מטופלים עם סיסטיק פיברוזיס מזיעים ומאבדים מלח בזיעה הרבה יותר מאנשים ללא סיסטיק פיברוזיס. בנוסף, מטופלים עם סיסטיק פיברוזיס לא מרגישים שהם צמאים מוקדם מספיק ולא מתעורר אצלם דחף לשתות. התוצאה היא שהחום הגבוה עלול לגרום למטופלים להתייבש ולאבד מלחים מהר יותר .

מה הסכנה של התייבשות ואובדן מלחים?
התייבשות ואובדן מלחים עלולים לגרום לעצירות ולחסימות מעיים, לגרום לסחרחורות ואפילו הקאות, לחום ולדפיקות לב מהירות ואף למצב מסכן חיים. בשביל למנוע תופעות אלו יש גם לשתות הרבה מים וגם לקבל תוספי מלח.

למה חשוב לי לשתות הרבה מים?
המים שומרים על נפח הדם, שומרים על מאזן מינרלים תקין בגוף (נתרן, כלוריד, סידן ועוד), שומרים על תפקוד מערכת העצבים והלב, וחשובים להתרוקנות מערכת העיכול היעילה.

כמה מים צריך לשתות?
חשוב לשתות הרבה מים!
ההמלצות הן: בין 2 ליטר (10 כוסות) ל- 3.5 ליטר (17 כוסות) ליום.

למה חשוב לקחת תוספת של מלח (סודיום כלוריד) בנוסף למלח שקיים באוכל דווקא בקיץ?
מטופלים עם סיסטיק פיברוזיס מאבדים מלח כל הזמן בזיעה (500 מ"ג ליום). בימים החמים בקיץ, מזיעים יותר ולכן מאבדים יותר מלח. המזון המערבי הוא מלוח יחסית אבל אינו מכיל מספיק מלח להחזיר לגוף את מה שהולך לאיבוד בימים חמים מאוד או בזמן פעילות מאומצת. בניגוד לאוכלוסיה הכללית, מטופלים עם סיסטיק פיברוזיס אינם נמצאים בסיכון לחלות במחלות לב או לסבול מיתר לחץ דם כתוצאה מתוספת המלח הגבוהה.

איך אפשר לקחת את המלח?

• להוסיף לאוכל ו/או לתחליפי המזון.
• בטבליות – 500 מ"ג סודיום כלוריד, צריך להזמין מבית המרקחת עם מרשם רופא.
• למלא קפסולות של קריאון במלח ולשתות עם כוס מים.
• לשתות תוסף מינרלים בנוזל, כמו: מינרלי (MINERALI, סירופ מוכן).
• בתחליפי מזון, כמו: אנשור (ENSURE), אנשור פלוס (ENSURE PLUS), פולמוקר (PULMOCARE), ועוד.

כמה מלח צריך לקחת?

• בילדים עד גיל 1 שנה: 1 טבלייה של מלח ביום או כרבע כפית מלח ביום (אפשר במקום לשתות חצי בקבוק 'מינרלי' ביום).
• בילדים בגילאים 1-7 שנים: 2 טבליות של מלח ביום או תוספת של כחצי כפית מלח ביום (אפשר במקום לשתות בקבוק 'מינרלי' ביום).
• במבוגרים ובילדים מעל גיל 7 שנים: 4-8 טבליות של מלח מחולקות לאורך היום או 1-2 כפיות של מלח ביום.

האם יש מצבים נוספים שחשוב לשתות הרבה מים ולקחת תוספי מלח?
חשוב להקפיד על כללי שתייה ותוספת מלח כאשר עוסקים בפעילות ספורטיבית מאומצת, שוהים בשמש זמן רב, מטיילים הרבה זמן, סובלים מחום גבוה, או משלשלים/מקיאים.
במצבים אלו ניתן לקחת פי 2 מכמות המלח היומית המומלצת שמופיעה בסעיף הקודם.

מה ההמלצות לפני פעילות ספורטיבית מאומצת?
יש ליטול 4 טבליות מלח עם מספר כוסות מים לפני ואחרי כל פעילות ספורטיבית מאומצת.